#147 CASO DEL MES Mayo 2024: una bebé con movimientos anormales

Hola todos!

Como todos los meses, les presentamos un caso interesante y muy útil para poner a prueba sus conocimientos sobre el cerebro del recién nacido.

En este caso se trata de una situación que seguramente les ha pasado: cuando nos pasan un video casero con una consulta específica.

El caso

Nos envían el video de un bebé de 22 días de vida, que presenta movimientos en las extremidades mientras duerme. Cuando despierta parece encontrarse asintomático, lacta con energía y ha tenido buena ganancia de peso desde el nacimiento.

A continuación te presentamos el video. Puedes responder a las preguntas a continuación:

Entre los antecedentes identificamos una madre de 25 años, primigesta y bien controlada, que tuvo un embarazo sin intercurrencias. La bebé nació por cesárea por una desproporción céfalopélvica, con un peso de 3770 gramos, talla de 49 cm y un perímetro cefálico de 33.5 cm.

La madre está dando de lactar en forma exclusiva y refiere que la bebé empezó a tener estos movimientos hace una semana, y su impresión es que han ido incrementando su frecuencia conforme pasan los dias. Niega otros cambios en su bebé.

Procedimos al examen físico, en el que no se evidenciaron dismorfias ni lesiones de piel. Tampoco encontramos alteraciones del tono o la fuerza. Los reflejos osteotendinosos estaban dentro de lo normal.

Diagnóstico: Mioclonías benignas del sueño neonatal

La primera descripción de las mioclonías neonatales benignas del sueño se realizó en 1982. Actualmente, aunque se desconoce su verdadera prevalencia, se presume que no son raras y que predominan en varones a término o cerca de la edad de término. Las mioclonías se inician entre los 1 y 15 días de edad. Luego tienden a aumentar hasta la tercera y cuarta semana de vida, y posteriormente declina la frecuencia y suelen desaparecer en el 95% de casos antes de los 6 meses. Los movimientos se presentan preferentemente durante el sueño NREM, en series de 20 a 30 por minuto y duran en promedio menos de una hora. Suelen comprometer los brazos y piernas, y pueden ser sincrónicas o asincrónicas. Estas particularidades explican que sean confundidas con crisis epilépticas hasta en la tercera partes de los casos.

Típicamente el registro electroencefalográfico (EEG) crítico es normal. Entre el diagnóstico diferencial, inicialmente se tendrá en cuenta los temblores, la hiperekplexia y las crisis sintomáticas (hipoglicemia, hipocalcemia, meningitis, hemorragias, deficiencia de piridoxina), la epilepsia neonatal familiar benigna y las crisis idiopáticas neonatales. En estas últimas condiciones el examen neurológico y el EEG intercrítico son normales, pero el EEG ictal es anormal, con descargas focales o generalizadas. Más tardíamente, la encefalopatía mioclónica temprana y la encefalopatía epiléptica infantil temprana son síndromes epilépticos en los que siempre el examen neurológico y el EEG son anormales. El curso clínico de las MNBS es benigno y las mioclonías desaparecen sin deterioro del desarrollo, en seguimiento clínico hasta por 5 años. Por tanto, estos neonatos no requieren ningún tratamiento, y contrariamente se ha observado que las benzodiacepinas podrían aumentar la frecuencia de las mioclonías e incluso inducir status mioclónico.

El mecanismo de MNBS no es conocido, pero se ha postulado que puede originarse por un disbalance en el sistema serotoninérgico y en la activación del sistema reticular. El origen del trastorno se desconoce pero se sospecha un componente genético.

Referencias:

Mosca M. Trastornos paroxísticos del movimiento de carácter benigno y transitorio en la infancia. Rev Neurol 2023.

https://neurologia.com/articulo/2021326

Guillén D, Medina P. Trastornos paroxísticos no epilépticos neonatales. Medicina (Buenos Aires), 2018.

https://www.medicinabuenosaires.com/PMID/30199364.pdf