#174 Lesiones de pares craneales en el recién nacido

Hola todos!

Ampliamos la discusión iniciada con el caso del mes de diciembre (puedes leerlo aquí) con una revisión sobre las diferentes entidades que afectan la función de los pares craneales en el neonato. Estas entidades pueden ser bastante reconocibles (como el sindrome de Moebius), pasar desapercibidas durante mucho tiempo o ser atribuidas a trastornos neuromusculares o articulares. En este post revisaremos el origen de los trastornos de los pares craneales más frecuentes y su presentación clínica.

Recordemos primero que la irrigación del tronco cerebral depende principalmente de la arteria basilar, que discurre en la parte anterior, y sus ramas, las arterias perforantes circumferenciales y cortas que rodean al tronco, y las paramedianas, que discurren por la parte central. La mitad dorsal del tronco (denominada también tegmento) contiene -a nivel de la protuberancia y el bulbo raquídeo- los diferentes núcleos de los pares craneales VII al XII, tractos longitudinales ascendentes y descendentes, las fibras de la formación reticular (estructura crítica para la regulación de la vigilia y el sueño) y los núcleos ambiguo (control de la deglución) y del fascículo solitario (centro respiratorio) (figura 1).

El Dr. Harvey Sarnat propuso hace algunos años (Eur J Ped Neurol, 2004) que muchos de estos trastornos oromotores que compromenten a uno o más pares craneales son ocasionados por infartos durante el periodo embrionario o fetal. Estos infartos se ubicarían en las zonas fronterizas ("watershed") de irrigación en el tronco cerebral

El concepto de "zona fronteriza" lo aprendimos al revisar la fisiopatología de la encefalopatía hipóxico-isquémica. Los territorios afectados por la isquemia se caracterizan por recibir irrigación doble de sistemas arteriales cercanos. El ejemplo más típico es el área parasagital, ubicada en la frontera entre los territorios de las arterias cerebral media y anterior. Durante un fenómeno isquémico, estos territorios son los más vulnerables. Los infartos en las zonas frontera del tronco cerebral se pueden reconocer fácilmente en la anatomía patológica de los pacientes con encefalopatía hipóxico-isquémica pero son difíciles de identificar cuando ocurren muy tempranamente (figura 2).

En este punto es necesario en este punto recordar algo de embriología. La propia arteria basilar surge de la fusión de otras dos arterias en la vida embrionaria. Al inicio esta arteria recibe comunicantes que después desaparecerán. Estos eventos dan lugar a una inversión en el flujo original a nivel de la arteria basilar, que a partir de las 8-9 semanas de gestación cambia su dirección rostro-caudal a una dirección caudo-rostral, que es la que conservamos el resto de la vida (Figura 3). Simultánemente, de la propia arteria basilar surgen las pequeñas arterias que irrigarán las futuras zonas fronterizas (ramas de las arterias paramedianas y las circumferenciales largas). El área fronteriza del tronco se ubica a nivel central y superior, cercana al piso del cuarto ventrículo. Si éstas arterias no llegan a formarse, se producirán infartos bilaterales y simétricos, que tendrán la forma de columnas longitudinales a nivel del piso del cuarto ventrículo.

El término disgenesia troncoencefálica ha sido propuesto por Munell y Roig (Rev Neurol, 2018) para englobar todos estos trastornos del desarrollo del rombencéfalo en etapas muy tempranas de la vida. Sabemos ahora que cualquier agresión que afecte a tejidos en desarrollo da lugar tanto a la destrucción de las estructuras ya formadas como a la alteración de su desarrollo posterior. También se cree que la menor respuesta del organismo frente a lesiones destructivas durante los períodos tempranos del desarrollo dificulta distinguir las lesiones destructivas de las anomalías genéticas. Esto dificulta el diagnóstico ya que estos síndromes de disgenesia troncoencefálica pueden tener una presentación clínica similar tanto si son causados por mutaciones específicas (HOXA1) como por agentes vasoconstrictores externos (misoprostrol, cocaína).

Como vimos en el caso del mes, las disgenesias troncoencefálicas afectan la función de los pares craneales, el tono muscular y la alimentación de los recién nacidos. El manejo de la vía aérea pueden complicarse en forma importante por la abundancia de secreciones.

Los pares craneales se afectan por orden de frecuencia en el siguiente orden: VII, IX, X, V, XII, VI, IV y III. Roig clasificó las formas clínicas en 4 grupos:

• Forma letal: los bebés fallecen por falla respiratoria en las primeras semanas de vida

• Forma difusa: Hipotonía y afectación tanto de los pares craneales, signos piramidales leves, anquilosis temporomandibular y problemas de deglución (”Moebius plus” o sindrome de Carey Fineman)

• Forma intermedia: Afectaciónde los pares craneales altos o bajos (secuencia de Moebius o síndrome de Robin “clásicos”)

• Forma restringida: Afectación uni o bilateral de alguno de los pares craneales

El estudio de estos pacientes debe incluir una resonancia magnética cerebral con secuencias específicas que permitan ver con detalle las estructuras de la fosa posterior. La RMN permitirá también excluir malformaciones cerebrales que producen alteraciones de la motilidad de la cara, especialmente polimicrogiria perisilviana bilateral. Deben excluirse también los trastornos neuromusculares, que pueden asociarse a debilidad facial y trastornos oromotores

La evolución en los casos menos severos de trastornos del desarrollo del tronco cerebral suele ir con mejoría de las dificultades de la alimentación para dar paso a trastornos en la articulación del lenguaje, trastornos del aprendizaje y epilepsia. Se ha descrito una asociación entre la forma difusa y el trastorno del espectro del autismo.

El articulo de Munell está en versión completa aquí:

El artículo del Dr Sarnat puede ser revisado aquí:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15253055/