#49 ¿Qué es la malformación de Chiari tipo II?

¡Hola todos!

Hoy tuvimos la oportunidad de evaluar un paciente ya operado de cierre quirúrgico de mielomeningocele, con diagnóstico de hidrocefalia en espera de válvula, quien se encontraba en una posición de permanente extensión del cuello (retrocolis). Para comprender la razón de esta postura revisamos la presentación típica de la malformación de Chiari tipo II.

Esta malformación acompaña al 90% de los mielomeningoceles, y se produce cuando un cerebelo de tamaño normal se desarrolla en una fosa posterior pequeña, produciéndose una herniación del mismo hacia el agujero magno. También se observa una "inclinación" del tronco cerebral a nivel del bulbo en 65% de casos. La compresión de los agujeros de salida del cuarto ventrículo (entre otros mecanismos asociados) producen hidrocefalia. La presentación radiológica se acompaña de otras alteraciones a nivel del cuerpo calloso y el tronco cerebral que podemos ver en esta imagen:

Traducido y adaptado de Nagaraj D. AJNR 2017.

La tercera parte de los neonatos con mielomeningocele tendrá síntomas propios de la malformación de Chiari (no de la hidrocefalia). Los síntomas son probablemente mucho más frecuentes de lo que se registran y entre ellos encontramos:

- retrocolis (postura con la cabeza extendida hacia atrás)

- apnea

- dificultades para la deglución

- estridor (por compresión del nervio recurrente laríngeo)

- cianosis

- muerte súbita

El video muestra un paciente con retrocolis y estridor, en quien se reportaron apneas y llanto disfónico:

A pesar de un tratamiento quirúrgico inicial adecuado, se reporta que la tercera parte de los bebés fallecen por la disfunción del tronco cerebral asociada a esta malformación. En la mayoría de casos las autopsias demuestran mielinización defectuosa del tronco (44%), hipoplasia de los núcleos de los pares craneales ( 21%), hipoplasia o aplasia de las olivas bulbares (20%), hipoplasia o aplasia de los núcleos básales pontinos (16%) e hipoplasia del tegmento (4%). El rol de la hidrocefalia y la hipertensión endocraneana en el agravamiento de los síntomas también debe ser tomado en cuenta, así como la posibilidad de isquemia o hemorragia en el tronco cerebral secundario a anormalidades de la circulación vertebrobasilar desplazada en forma caudal,

Cuando identificamos a los pacientes sintomáticos con malformación de Chiari tipo II, debemos tener especial precaución en el posicionamiento de la cabeza y vigilar de cerca la ventilación y la alimentación. En casos extremos puede ser necesario recurrir a manejo quirúrgico.

Agregamos una revisión reciente sobre este tema: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557498/#!po=64.2857