#166 Quistes cerebrales congénitos: ¿representan un peligro para el recién nacido?

¡Hola todos!

Hace unos días durante un control rutinario encontramos un hallazgo interesante en la ecografía cerebral de un paciente prematuro de 33 semanas con retraso de crecimiento intrauterino: un quiste único, lobulado, localizado al lado del cuerno anterior del ventrículo izquierdo (Figura 1)

Nos preguntamos si este hallazgo tiene alguna relevancia clínica, más aun en el contexto de un bebé prematuro con un crecimiento intrauterino deficiente. En este post revisaremos algunos datos no tan recientes sobre estas lesiones, denominadas quistes paraventriculares.

Empezaremos revisando el excelente libro An atlas of neonatal brain sonography, escrito por Paul Govaert y Linda de Vries en 2010. Recordemos que la matriz germinal es muy abundante en el piso de los ventrículos laterales durante el segundo trimestre, pero regresiona en el tercer trimestre para persistir sobre todo en la región que rodea al agujero de Monro (la hendidura caudotalámica) y la pared lateral del cuerno temporal. Estas áreas proporcionan neuronas de proyección mediadas por glutamato, interneuronas GABAérgicas y precursores de oligodendrocitos al final de la gestación. La hemorragia o los microinfartos en la matriz pueden llevar a la generación de quistes en las semanas posteriores al evento. Los autores prefieren el término pseudoquiste puesto que las paredes son de tejido glial y no precisamente de epéndimo. La figura 2 muestra las tres variantes de quistes germinolíticos descritas por Govaert y de Vries. La primera descripción es la que corresponde al hallazgo de nuestro paciente.

Los autores describen los quistes paraventriculares como variantes especiales de imágenes secundarias a germinolisis parafrontal, es decir a la desaparición progresiva de la matriz germinal, proceso normal que ocurre hasta las 34-36 semanas de gestación. Los autores relacionan este tipo de germinolisis con eventos severos durante la gestación (como por ejemplo pérdida de un gemelo o infección por citomegalovirus).

Como podemos ver en las imágenes, los quistes son fácilmente reconocidos con ecografía cerebral (incluso mejor que con resonancia magnética). La imagen típica corresponde a un quiste único simétrico ubicado debajo de la pared lateral del cuerno anterior, separado del ventrículo por una membrana muy delgada, aunque a veces se puede ver dos o tres cavidades adyacentes.

Los tamaños de estos quistes pueden ser muy variables, aunque algunos han llegado a medir hasta 2 cm. Otras dificultad que ocasionalmente enfrentamos es que en las vistas coronales suelen dar la impresión de un cuerno frontal alargado o ajustado (ver figura 1)

Los quistes evolucionan integrando a la pared ventricular, lo cual logran alrededor de los 4 meses de edad corregida. La mayoría de veces, cuando son lesiones únicas y aisladas, no se encuentran problemas asociados y por tanto son hallazgos sin relevancia clínica asociada. Las resonancias cerebrales no han revelado áreas de gliosis perilesional ni tampoco ventriculomegalia asociada a los quistes germinolíticos.

Los tamaños de estos quistes pueden ser muy variables, aunque algunos han llegado a medir hasta 2 cm. Otras dificultad que ocasionalmente enfrentamos es que en las vistas coronales suelen dar la impresión de un cuerno frontal alargado o ajustado (ver figura 1)

Los quistes evolucionan integrando a la pared ventricular, lo cual logran alrededor de los 4 meses de edad corregida. La mayoría de veces, cuando son lesiones únicas y aisladas, no se encuentran problemas asociados y por tanto son hallazgos sin relevancia clínica asociada. Las resonancias cerebrales no han revelado áreas de gliosis perilesional ni tampoco ventriculomegalia asociada a los quistes germinolíticos únicos.

WPara diferenciarlos de las lesiones quísticas de leucomalacia periventricular (LPV) que pueden ubicarse en zonas adyacentes, podemos decir que los quistes paraventriculares se ubican en forma más media y más inferior que los quistes de LPV y son más laterales que las clásicas lesiones germinolíticas que encontramos cerca al agujero de Monro. Como se ve en la figura 3, si trazamos una línea horizontal a nivel del borde ventricular superior, todo lo que se ubica por encima corresponde a LPV, y las lesiones por debajo serían paraventriculares de tipo germinolítico.

Aquí una lista de trastornos asociados a quistes paraventriculares:

• infecciones intrauterinas (especialmente CMV y rubeola)

• asfixia perinatal

• sindrome de transfusión fetofetal

• enfermedades peroxismales

• erroes de metabolismo como acidurias orgánicas o defectos congénitos de glicosilación

• retraso de crecimiento intraes uterino

• epilepsia dependiente de piridoxina

• diversas cromosomopatías

El 1% de recién nacidos sanos puede presentar un quiste paraventricular único en la ecografía cerebral del primer o segundo día de vida, con un pronóstico absolutamente favorable. Por tanto, el estudio de otras patologías asociadas como las enumeradas en la lista anterior debe hacerse en el contexto de cada paciente.

El artículo de revisión sobre quistes cerebrales de Epelman (Radiographics) es de 2006 pero aún tiene vigencia:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16418251/