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#213 Doppler y cerebro neonatal (2): aneurisma de vena de Galeno
- Neuro Neo
- hace 4 días
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¡Hola todos!
Recientemente pudimos atender un recién nacido con una patología infrecuente, pero que nos ayuda a comprender la enorme utilidad de la ecografía cerebral y el Doppler en la evaluación neurológica neonatal.
La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) se origina en la vida embrionaria entre las 6 y las 11 semanas de gestación. A pesar de su nombre, la malformación principal consiste en una fístula entre la vena persistente de Markowski (precursora de la vena de Galeno) y el sistema arterial límbico (arco pericalloso y arterias coroideas anteriores y posteriores). En el post #182 de NeuroNeo pudimos revisar el caso de un paciente que se presentó con insuficiencia cardiaca (puedes leer el caso aquí). Los pacientes pueden presentar hepatomegalia, cardiomegalia y signos de insuficiencia tricuspídea. Dependiendo de la magnitud del robo sanguíneo, pueden desarrollarse lesiones isquémicas en el parénquima cerebral, falla respiratoria y rápido deterioro. En ocasiones el robo diastólico puede manifestarse como pulsos carotídeos visibles y pulsos periféricos muy débiles, simulando una coartación aórtica (Horsch, 2024).
La MAVG puede ser reconocida durante las ecografías prenatales por su característica apariencia redondeada u ovalada anecogénica o hipoecogénica, ubicada por detrás del tercer ventrículo y la placa cuadrigémina, asentada por encima del vermis cerebeloso.
En la figura a continuación te mostramos dos ejemplos provenientes de pacientes diferentes, donde se observan las lesiones. Si observamos con cuidado el contenido de las mismas, podemos reconocer que la imagen quística no es anecogénica sino que tiene una discreta ecogenicidad incrementada con respecto a la del contenido ventricular (líquido cefalorraquídeo) que sí es anecogénico. Este hallazgo ha sido denominado "contraste espontáneo" y se debe a la presencia de flujo turbulento en el interior de la lesión. Ha sido descrito previamente por nuestros colegas de cardiología en casos de estenosis valvulares y otras patologías que producen fluctuaciones importantes en el torrente sanguíneo.
Debemos recordar el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas como:
Abscesos cerebrales (suelen ocupar los lóbulos frontales o parietales, tienen bordes ecogénicos y contenido heterogéneo)
Quistes aracnoideos de línea media (suelen ser múltiples y con contenido anecogénico)
Quistes interhemisféricos y agenesia de cuerpo calloso (es útil confirmar la ausencia de la arteria pericallosa)
El paso más importante para la confirmación del diagnóstico es la evaluación de la tumoración con Doppler que muestra un flujo caótico. Las características de las arterias alimentadoras serán muy importantes para el pronóstico puesto que su tamaño y número determinarán el grado de shunting y la obliteración completa de la totalidad de estos vasos mediante embolización será la única alternativa de tratamiento eficaz. La magnitud del compromiso de los vasos puede evaluarse con Doppler, tal como lo muestra Horsch en su revisión reciente (Dev Med & Child Neurol, 2024):
La flujometría Doppler mostró alto flujo sistólico y bajo flujo diastólico (IR bajo) en la arteria pericallosa confirmando su naturaleza alimentadora de esta arteria. Se espera un patrón inverso (con alto IR) en casos de vasos no comprometidos con la fístula, como las arterias piales y corticales, lo cual producirá isquemia de sus territorios con progresiva destrucción del parénquima cerebral.
Es frecuente documentar dilatación ventricular en los casos de AVG. A ella contribuyen el aumento de la presión venosa intracraneal, la obliteración de las vías de circulación de líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo, la compresión del acueducto de Silvio, la pérdida de parénquima cerebral, entre otros factores. Pueden ocurrir infartos hemorrágicos en etapas tempranas y la isquemia resultante de la lesión comprometerá la sustancia gris y blanca, provocando daño permanente.
En una publicación muy reciente, Schwarz (Ped Neurol, 2025) propone que la lesión neurológica depende en gran medida de la proporción de flujo retrógrado a nivel del istmo de la aorta (secuestro aórtico), como vemos a continuación:
Este estudio nos deja una variable objetiva muy útil para poder predecir el pronóstico de los pacientes afectados por MAVG sintomática al nacer. La magnitud del compromiso vascular debe ser determinada de forma precisa para decidir el manejo neuroquirúrgico (embolización) urgente o programado de esta patología, que aún presenta altas tasas de morbimortalidad (30-40%).
El artículo de Schwarz puede ser descargado aquí:
La revisión de Horsch sobre ecografía cerebral neonatal está aquí en versión completa:
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